Trombotická trombocytopenická purpura nebo PTT je vzácné, ale fatální hematologické onemocnění charakterizované tvorbou malých trombů v cévách a je nejběžnější u lidí ve věku 20 až 40 let.
V PTT se výrazně sníží počet krevních destiček, kromě horečky a většinou neurologické poruchy způsobené změnou průtoku krve do mozku v důsledku krevní sraženiny.
Diagnóza PTT provádí hematolog nebo praktický lékař podle symptomů a výsledků hemogramu a krevního skvrna a léčba by měla být zahájena brzy poté, protože onemocnění je smrtelné asi 95%, když je neléčeno.
Příčiny PTT
Trombotická trombocytopenická purpura je způsobena hlavně nedostatkem nebo genetickou změnou enzymu, ADAMTS 13, který je zodpovědný za snížení molekul faktoru von Willebranda a upřednostňuje jejich funkci. Faktor von Willebrand je přítomen v krevních destičkách a je zodpovědný za podporu adheze krevních destiček k endotelu, snížení a zastavení krvácení.
Proto v nepřítomnosti enzymu ADAMTS 13 zůstávají molekuly von Willebrandova faktoru velké a dochází k narušení procesu stagnace krve a dochází ke zvýšení pravděpodobnosti tvorby sraženin.
PTT proto může mít zděděné příčiny, které odpovídají nedostatku ADAMTS 13 nebo získané, což jsou ty, které vedou ke snížení počtu krevních destiček, jako je použití imunosupresivních nebo chemoterapeutických léků, infekcí, výživových nedostatků nebo auto-nemocí -immons, například.
Známky a příznaky
PTT má obvykle nespecifické příznaky, je však časté, že pacienti s podezřením na PTT mají alespoň 3 z následujících charakteristik:
- Akutní trombocytémie;
- Hemolytická anémie, protože tvorba trombů podporuje lýzu červených krvinek;
- Horečka;
- Poškození ledvin;
- Neurologická porucha, která může být vnímána prostřednictvím bolesti hlavy, duševního zmatku a záchvatů.
U pacientů s podezřením na PTT je také časté, že mají příznaky trombocytopenie, jako je výskyt fialových nebo červených skvrn na kůži, krvácení dásní nebo nosu a obtížná kontrola krvácení malých ran. Znáte další příznaky trombocytopenie.
Renální a neurologické dysfunkce jsou hlavními komplikacemi TTP a vznikají, když malý trombus blokuje průchod krve oběma ledviny a mozku, což může vést například k selhání ledvin a kómu. Abyste se vyhnuli komplikacím, je důležité, aby se co nejdříve objevily první známky, aby se diagnostikovala a zahájila léčba praktickým lékařem nebo hematologem.
Jak se diagnostika provádí?
Diagnóza trombotické trombocytopenické purpury je založena na příznacích, které osoba předkládá, kromě výsledku hemogramu, ve kterém je pozorován pokles množství trombocytů, nazývaný trombocytopenie, a agregace krevních destiček může být pozorována v krevním nátěru. krevní destičky se navzájem spojují, stejně jako schizocyty, které jsou fragmenty červených krvinek, protože červené krvinky procházejí krevními cévami, které jsou bráněny malými cévami.
Pro pomoc při diagnostice PTT, jako je doba krvácení, která se zvyšuje, a nepřítomnost nebo redukce enzymu ADAMTS 13, která je jednou z příčin tvorby malých trombů, mohou být zapotřebí další testy.
Léčba PTT
Léčba trombotické trombocytopenické purpury by měla být zahájena co nejdříve, neboť je ve většině případů fatální, protože trombové buňky mohou blokovat tepny, které se dostávají do mozku a snižují průtok krve do oblasti.
Léčba obvykle naznačená hematologem je plazmaferéza, což je proces filtrace krve, ve kterém přebytek protilátek, které mohou způsobovat toto onemocnění, a nadbytek von Willebrandova faktoru, kromě podpůrné péče, jako je hemodialýza, pro v případě poruchy funkce ledvin. Pochopte, jak je plazmaferéza provedena.
Navíc může lékař doporučit užívání kortikosteroidů a imunosupresiv, například k potlačení příčiny TTP.
.jpg)
