Dědičná sférocytóza je typ anémie způsobené destrukcí červených krvinek, hemolytickou anémií. Vzniká v důsledku vrozených vad membrán červených krvinek, které nakonec jsou menší a méně odolné než obvykle a snadno se slezinou zničí.
Spherocytóza je zděděné onemocnění, které doprovází člověka od narození, ale může pokročit s anémií s různou závažností, takže v některých případech nemusí způsobovat příznaky nebo v jiných případech může způsobit intenzivní bledost, únavu, žloutenku, rozšíření sleziny a vývojové změny.
Přestože léčba není léčena, léčba hemoglobinem je léčena hemoglobinem a může být indikována náhrada kyseliny listové a v nejtěžších případech, které ohrožují vývoj nebo způsobují mnoho příznaků, je hlavním způsobem potlačování onemocnění stahování slezina chirurgicky.
Co způsobuje sférocytózu
Při sférocytóze způsobuje genetická a dědičná změna změny v množství nebo kvalitě bílkovin, které tvoří membrány krve červených krvinek, které jsou všeobecně známé jako červené krvinky.
Změny v těchto bílkovinách způsobují ztrátu tuhosti a ochranu membrány červených krvinek, což způsobuje, že se stanou křehkými a mají menší velikost, i když obsah je stejný, tvoří menší červené krvinky se zaobleným aspektem a více pigmentované.
Anémie vzniká, protože sférocyty, jak se nazývají deformované červené krvinky ve sférocytóze, jsou obvykle zničeny ve slezině, zvláště když změny jsou důležité a dochází ke ztrátě pružnosti a odolnosti vůči průniku mikrocirkulace krve tohoto orgánu.
Jak zjistit
Spherocytóza může být klasifikována jako mírná, středně závažná nebo závažná. Lidé s mírnou sférocytózou tedy nemusí vykazovat žádné příznaky, zatímco osoby s mírnou až závažnou sférocytózou mohou vykazovat různé stupně příznaků a symptomů, jako jsou:
- Trvalá anémie;
- Pallor;
- Únava a nesnášenlivost k tělesnému cvičení;
- Zvýšený bilirubin v krvi a žloutenku, což je nažloutlé zbarvení kůže a sliznic. Pochopte, co je a co může způsobit žloutenku;
- Tvorba žlučníku v žlučníku;
- Zvýšená velikost sleziny.
Zkontrolujte další příznaky a příznaky, které mohou naznačovat různé typy anémie.
Za účelem diagnostiky hereditární sférocytózy může kromě klinického hodnocení hematolog požádat o krevní testy, jako je hemogram, počet retikulocytů, dávkování bilirubin a nátěr periferní krve, které prokazují změny naznačující tento typ anémie. Také je indikován test osmotické křehkosti, který měří rezistenci membrány červených krvinek.
Jak se léčba provádí?
Dědičná sférocytóza nemá lék, nicméně hematolog může indikovat léčení, které mohou zmírnit zhoršení onemocnění a symptomů v závislosti na potřebách pacienta. U osob, které nemají příznaky onemocnění, není nutná žádná zvláštní léčba.
Doporučuje se náhrada kyseliny listové, protože kvůli zvýšené degradaci červených krvinek je tato látka nejvhodnější pro tvorbu nových buněk v kostní dřeni.
Hlavní formou léčby je odstranění sleziny chirurgickým zákrokem, což je obvykle indikováno u dětí ve věku nad 5 nebo 6 let, kteří trpí těžkou anémií, např. U hemoglobinu pod 8 mg / dL na krev, nebo pod 10 mg / dl, jestliže existují důležité příznaky nebo komplikace, jako jsou kameny v žlučníku. Chirurgii lze také provádět u dětí, které mají zpoždění při vývoji.
Lidé, u kterých dochází k vysazení sleziny, mají větší pravděpodobnost výskytu určitých infekcí nebo trombózy, takže vakcíny, jako je antipneumokok, a použití ASA jsou potřebné k potlačení srážení krve. Zkontrolujte, jak je operace prováděna pro odstranění sleziny a potřebnou péči.
