Primární biliární cholangitida, dříve nazývaná primární biliární cirhóza, je vzácné a chronické onemocnění jater, které způsobuje zánět a progresivní destrukci žlučovodů, což jsou malé kanály, které nesou žluč z jater, do žlučníku a střeva.
Ačkoli jeho příčiny nejsou jasné, považuje se za autoimunitní onemocnění a ovlivňuje genetika, která postihuje především ženy od 40 do 60 let.
Ačkoli neexistuje lék na biliární cholangitidu, pokud je léčba zahájena brzy, je možné oddálit vývoj onemocnění, zabránit zničení žlučovodů vedoucím k žlučovému impaktu, tvorbě jizvy bez funkce a vzniku cirhózy jater. Zkontrolujte, jak zjistit cirhózu jater.
Hlavní příznaky
Ve většině případů primární biliární cholangitida nevyvolává žádné příznaky, takže v mnoha případech se onemocnění dále rozvíjí, dokud není objeveno při rutinních vyšetřeních nebo dokonce vážně ohrožuje játra. V této fázi může způsobit příznaky, jako jsou:
- Nadměrná únava;
- Svrbená kůže;
- Suché oči a ústa;
- Bolesti svalů a kloubů;
- Otoky nohou a kotníků;
- Kůže a žluté oči;
- Průjem s mastným hlenem.
Je také běžné, že primární biliární cholangitida se objevuje ve spojení s jinými autoimunitními chorobami, jako je suchá keratokonjunktivitida, Sjogrenův syndrom, revmatoidní artritida, sklerodermie nebo Hashimotova tyroiditida.
Vzhledem k tomu, že onemocnění má vztah s genetikou, lidé, kteří mají případy této nemoci v rodině, mohou provést testy, aby zjistili, zda mají také cholangitidu žlučovodů, protože i když to není dědičná nemoc, existuje více šancí mít několik případů ve stejné rodině.
Jak diagnostikovat
Obecně platí, že podezření na primární biliární cholangitidu nastává, když se objeví změny v rutinním krevní zkoušce prováděné za účelem posouzení funkce jater, jako jsou zvýšené jaterní enzymy nebo bilirubin.
V těchto případech může lékař určit specifické testy, jako je dávkování anti-mitochondriálních protilátek, protizánětlivých protilátek a markerů žlučových lézí, jako je alkalická fosfatáza nebo GGT.
Imagingové testy, jako je ultrazvuk nebo cholangiogram, mohou být indikovány k hodnocení struktur jater. Kromě toho může být nutná jaterní biopsie, pokud existují pochybnosti o diagnóze nebo vyhodnocení progrese onemocnění. Další informace o vyšetřeních jater.
Jak se léčba provádí?
Cílem léčby primární biliární cholangitidy je kontrolovat příznaky a zabránit zhoršení nemoci, takže lékař může doporučit použití léků, jako jsou:
- Ursodeoxycholová kyselina: je hlavním lékem používaným při léčbě a pomáhá žluči opustit játra, vyhýbá se akumulaci toxinů v játrech;
- Cholestyramin: je prášek, který by měl být smíšený v jídle nebo pití a pomáhá zmírnit svědění způsobené onemocněním;
- Pilokarpin a hydratační kapky: pomáhají hydratovat sliznice očí a úst, vyvarovat se sucha.
Kromě toho může lékař doporučit jiné léky podle příznaků každého pacienta. Kromě toho může být v závažnějších případech nutná transplantace jater, zejména pokud je poškození již velmi pokročilejší.
Kyselina oblticolová je nový lék, který může pomoci při léčbě těchto pacientů, který má funkci zlepšit tok žluči, zabránit zánětu a obstrukci žlučovodů, avšak dosud nebyla komerčně dostupná v Brazílii .
