Sideroblastická anémie je charakterizována onemocněním, při kterém dochází k nevhodnému použití železa pro syntézu hemoglobinu, a to i přesto, že je k jeho tvorbě dostatečné množství železa. Výsledkem je, že se tento kov akumuluje v mitochondriích erythroblastů, čímž vzniká prstencové sideroblasty.
Tato porucha může souviset s dědičnými faktory, faktory získanými nebo v důsledku myelodysplází, což vede k výskytu příznaků, které jsou charakteristické pro anémiu, jako je únava, bledost, závratě a slabost.
Léčba závisí na závažnosti onemocnění a obvykle se podává kyselina listová a vitamin B6 av závažnějších případech může být nutná transplantace kostní dřeně. Pochopte, jak je test kostní dřeně proveden.
Možné příčiny
Obecně platí, že příčiny, které jsou původem sideroblastické anémie, jsou dědičné, u kterých se již dítě narodilo s onemocněním v důsledku mutací v genu. Navíc může být onemocnění také získáno kvůli několika faktorům, jako je chronický alkoholismus, revmatoidní artritida, otravy olovem nebo zinkem, toxicita způsobená některými léky, hemolytická anémie, nutriční nedostatky vitaminu B6 a autoimunitní onemocnění.
Sideroblastická anémie se může také projevit jako sekundární vůči dalším onemocněním kostní dřeně, jako je myelodysplázie, myelom, polycythemie vera, myeloskleróza a leukémie.
Většina dědičných sideroblastických anemií se projevuje v dětství, avšak mohou existovat mírnější případy dědičné sideroblastické anémie, jejichž symptomy se začínají objevovat až v dospělosti.
Jaké jsou příznaky a příznaky
Mezi nejčastější příznaky, které se obvykle projevují u lidí, kteří trpí sideroblastickou anémií, jsou únava, snížená schopnost fyzické aktivity, závratě, slabost, tachykardie a bledost.
Při sideroblastické anémii se hladiny hemoglobinu obecně pohybují od 4 do 10 g / dL.
Jak se diagnostika provádí?
Diagnostika se skládá z fyzikálního vyšetření, hodnocení klinické anamnézy člověka a provedení hemogramu, ve kterém je možné sledovat erytrocyty různými formami a některé z nich se mohou objevit tečkované. Hladiny železa v krvi mohou být také zvýšené.
Sideroblastická anémie je diagnostikována tehdy, když se v kostní dřeni pozoruje v sideroblastech kolem mitochondrií pět nebo více kruhových železných granulí.
Jaká je léčba
Snížení spotřeby alkoholu, zlepšení výživy a doplnění vitamínem B6 a kyselinou listovou může stačit na zvrácení tohoto obrazu.
V závažnějších případech může být nezbytné provést transplantaci kostní dřeně.
